Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso. Qualsiasi farmaco ha controindicazioni. Consultazione richiesta

Tipi di leucemia - acuta e cronica

  • Le leucemie acute sono malattie rapidamente progressive che si sviluppano a causa della rottura della maturazione delle cellule del sangue (corpi bianchi, leucociti) nel midollo osseo, la clonazione dei loro precursori (cellule immature (cellule blast)), la formazione di un tumore da loro e la sua crescita nel midollo osseo, con possibile ulteriore metastasi (diffusione di cellule del sangue o linfociti in organi sani).
  • Leucemie croniche differiscono da quelle acute in quanto la malattia dura a lungo, lo sviluppo patologico delle cellule progenitrici e dei leucociti maturi si verifica, interrompendo la formazione di altre linee cellulari (linea di eritrociti e piastrine). Un tumore è formato da cellule del sangue mature e giovani.
Le leucemie sono anche divise in diversi tipi, e i loro nomi si formano a seconda del tipo di cellule che li sottendono. Alcuni tipi di leucemia sono: leucemia acuta (linfoblastica, mieloblastica, monoblastica, megacarioblastica, eritromeloblastica, plasmablastica, ecc.), Leucemia cronica (megacariocitica, monocitica, linfocitaria, mieloma, ecc.).
La leucemia può causare sia adulti che bambini. Uomini e donne soffrono nella stessa proporzione. In diverse fasce d'età ci sono diversi tipi di leucemia. Nell'infanzia, la leucemia linfoblastica acuta è più comune, all'età di 20-30 anni - mieloblastica acuta, a 40-50 anni di età - più comune è la mieloblastica cronica, in età avanzata - leucemia linfatica cronica.

Anatomia e fisiologia del midollo osseo

Il midollo osseo è un tessuto situato all'interno delle ossa, principalmente nelle ossa del bacino. Questo è l'organo più importante coinvolto nel processo di formazione del sangue (nascita di nuove cellule del sangue: globuli rossi, leucociti, piastrine). Questo processo è necessario affinché il corpo sostituisca le cellule del sangue morenti con quelle nuove. Il midollo osseo è costituito da tessuto fibroso (forma la base) e tessuto ematopoietico (cellule del sangue a diversi stadi di maturazione). Il tessuto emopoietico comprende 3 linee cellulari (eritrociti, leucociti e piastrine), che si formano rispettivamente 3 gruppi di cellule (eritrociti, leucociti e piastrine). Un antenato comune di queste cellule è la cellula staminale, che avvia il processo di formazione del sangue. Se il processo di formazione delle cellule staminali o la loro mutazione viene disturbato, il processo di formazione delle cellule lungo tutte e 3 le linee cellulari è disturbato.

I globuli rossi sono globuli rossi che contengono l'emoglobina, fissano l'ossigeno, con cui le cellule del corpo si nutrono. Con la mancanza di globuli rossi, vi è un'insufficiente saturazione delle cellule e dei tessuti del corpo con l'ossigeno, a seguito della quale si manifesta con vari sintomi clinici.

I leucociti includono: linfociti, monociti, neutrofili, eosinofili, basofili. Sono globuli bianchi, svolgono un ruolo nella protezione del corpo e nello sviluppo dell'immunità. La loro carenza provoca una diminuzione dell'immunità e lo sviluppo di varie malattie infettive.
Le piastrine sono piastre di sangue che sono coinvolte nella formazione di un coagulo di sangue. La mancanza di piastrine porta a una varietà di sanguinamento.
Leggi di più sui tipi di cellule del sangue in un articolo separato seguendo il link.

Cause di leucemia, fattori di rischio

I sintomi di vari tipi di leucemia

  1. Nella leucemia acuta, si notano 4 sindromi cliniche:
  • Sindrome anemica: a causa della mancanza di produzione di globuli rossi, possono essere presenti molti o alcuni dei sintomi. Manifestata sotto forma di stanchezza, pallore della pelle e sclera, vertigini, nausea, battito cardiaco accelerato, unghie fragili, perdita di capelli, percezione anormale dell'olfatto;
  • Sindrome emorragica: si sviluppa a causa della mancanza di piastrine. Manifestato dai seguenti sintomi: primo sanguinamento dalle gengive, lividi, emorragie nelle mucose (lingua e altri) o nella pelle, sotto forma di piccoli punti o punti. Successivamente, con la progressione della leucemia, si sviluppa un sanguinamento massiccio a seguito della sindrome DIC (coagulazione intravascolare disseminata);
  • Sindrome delle complicazioni infettive con sintomi di intossicazione: si sviluppa a causa della mancanza di globuli bianchi e di una successiva diminuzione dell'immunità, di un aumento della temperatura corporea a 39 °, nausea, vomito, perdita di appetito, forte diminuzione del peso, mal di testa e debolezza generale. Un paziente si unisce a varie infezioni: influenza, polmonite, pielonefrite, ascessi e altri;
  • Metastasi: dal flusso di sangue o linfa, le cellule tumorali entrano in organi sani, interrompendo la loro struttura, funzione e aumentando le loro dimensioni. Prima di tutto, le metastasi cadono nei linfonodi, nella milza, nel fegato e poi in altri organi.
Leucemia acuta mieloblastica, interruzione della maturazione della cellula mieloide, dalla quale maturano eosinofili, neutrofili e basofili. La malattia si sviluppa rapidamente, caratterizzata da una sindrome emorragica pronunciata, sintomi di intossicazione e complicanze infettive. Un aumento delle dimensioni del fegato, della milza, dei linfonodi. Nel sangue periferico sono presenti un numero ridotto di globuli rossi, una marcata diminuzione dei leucociti e delle piastrine, cellule giovani (mieloblastiche).
Leucemia eritroblastica acuta, le cellule progenitrici sono colpite, da cui gli eritrociti devono svilupparsi ulteriormente. È più comune nella vecchiaia, caratterizzata da una sindrome anemica pronunciata, non c'è aumento della milza, linfonodi. Nel sangue periferico, il numero di eritrociti, leucociti e piastrine, la presenza di cellule giovani (eritroblasti) è ridotta.
Leucemia acuta monoblastica, ridotta produzione di linfociti e monociti, rispettivamente, saranno ridotti nel sangue periferico. Clinicamente manifestato da febbre e l'aggiunta di varie infezioni.
Leucemia acuta megacarioblastica, produzione piastrinica interrotta. La microscopia elettronica rivela megacarioblasti nel midollo osseo (cellule giovani dalle quali si formano le piastrine) e un aumento della conta piastrinica. Opzione rara, ma più comune nell'infanzia e ha una prognosi infausta.
La leucemia mieloide cronica, una maggiore formazione di cellule mieloidi da cui si formano i leucociti (neutrofili, eosinofili, basofili), come risultato, aumenterà il livello di questi gruppi di cellule. Per molto tempo potrebbe essere asintomatico. Più tardi, compaiono i sintomi di intossicazione (febbre, debolezza generale, vertigini, nausea) e l'aggiunta di sintomi di anemia, una milza ingrossata e il fegato.
Leucemia linfatica cronica, aumento della formazione cellulare - il precursore dei linfociti, come risultato, aumenta il livello dei linfociti nel sangue. Tali linfociti non possono svolgere la loro funzione (sviluppo dell'immunità), pertanto i pazienti si uniscono a vari tipi di infezioni con sintomi di intossicazione.

Diagnosi di leucemia

  • Aumento della lattato deidrogenasi (normale 250 U / l);
  • Elevato ASAT (normale a 39 U / l);
  • Urea alta (normale 7,5 mmol / l);
  • Aumento dell'acido urico (normale fino a 400 μmol / l);
  • Aumento della bilirubina ˃20 μmol / l;
  • Diminuzione del fibrinogeno del 30%;
  • Bassi livelli di globuli rossi, leucociti, piastrine.
  1. Trepanobiopsia (esame istologico della biopsia dall'osso iliaco): non consente una diagnosi accurata, ma determina solo la crescita delle cellule tumorali, con la sostituzione delle cellule normali.
  2. Studio citochimico del punctato del midollo osseo: rivela specifici enzimi di blasti (reazione a perossidasi, lipidi, glicogeno, esterasi aspecifica), determina la variante della leucemia acuta.
  3. Metodo di ricerca immunologica: identifica specifici antigeni di superficie sulle cellule, determina la variante della leucemia acuta.
  4. Ultrasuoni degli organi interni: metodo non specifico, rivela ingrossamento del fegato, milza e altri organi interni con metastasi delle cellule tumorali.
  5. Radiografia del torace: è un metodo non specifico che rileva la presenza di infiammazione nei polmoni in caso di infezione e ingrossamento dei linfonodi.

Trattamento della leucemia

Trattamento farmacologico

  1. La polichemioterapia, è usata allo scopo di azione antitumorale:
Per il trattamento della leucemia acuta vengono prescritti diversi farmaci antitumorali contemporaneamente: Mercaptopurina, Leicrane, Ciclofosfamide, Fluorouracile e altri. La mercaptopurina viene assunta ad una dose di 2,5 mg / kg del peso corporeo del paziente (dose terapeutica), Leikaran viene somministrato alla dose di 10 mg al giorno. Il trattamento della leucemia acuta con farmaci antitumorali dura da 2 a 5 anni a dosi di mantenimento (inferiori);
  1. Terapia trasfusionale: massa di eritrociti, massa piastrinica, soluzioni isotoniche, per correggere la sindrome anemica pronunciata, la sindrome emorragica e la disintossicazione;
  2. Terapia riparativa:
  • usato per rafforzare il sistema immunitario. Duovite 1 compressa 1 volta al giorno.
  • Preparati di ferro per la correzione della carenza di ferro. Sorbifer 1 compressa 2 volte al giorno.
  • Gli immunomodulatori aumentano la reattività del corpo. Timalin, per via intramuscolare su 10-20 mg una volta al giorno, 5 giorni, T-activin, per via intramuscolare su 100 mcg 1 volta al giorno, 5 giorni;
  1. Terapia ormonale: Prednisolone alla dose di 50 g al giorno.
  2. Gli antibiotici ad ampio spettro sono prescritti per il trattamento delle infezioni associate. Imipenem 1-2 g al giorno.
  3. La radioterapia è usata per trattare la leucemia cronica. Irradiazione della milza ingrossata, linfonodi.

Trattamento chirurgico

Metodi tradizionali di trattamento

Utilizzare salse di sale con soluzione salina al 10% (100 g di sale per 1 litro di acqua). Bagnare il tessuto di lino in una soluzione calda, spremere un po 'il tessuto, piegarlo in quattro e applicarlo su un punto dolente o su un tumore, fissarlo con del nastro adesivo.

Infuso di aghi di pino sminuzzati, pelle secca di cipolle, cinorrodi, mescolare tutti gli ingredienti, aggiungere acqua e portare a ebollizione. Insistere giorno, filtrare e bere al posto dell'acqua.

Mangia la barbabietola rossa, il melograno, i succhi di carota. Mangia la zucca

Infuso di fiori di castagno: prendi 1 cucchiaio di fiori di castagno, versaci dentro 200 g di acqua, fai bollire e lascia in infusione per diverse ore. Bere un sorso alla volta, è necessario bere 1 litro al giorno.
Bene aiuta a rafforzare il corpo, un decotto di foglie e frutti di mirtilli. Circa 1 litro di acqua bollente, versare 5 cucchiai di foglie e frutti di mirtillo, insistere per diverse ore, bere tutto in un giorno, impiegare circa 3 mesi.

http://www.polismed.com/articles-lejjkoz-01.html

leucemia

Classificazione franco-americana-britannica (FAB) della leucemia linfoblastica acuta

Classificazione morfologica franco-americana-britannica (FAB) della leucemia acuta non linfoblastica

L'analisi degli immunofenotipi cellulari mediante i loro marcatori è facilitata con l'aiuto di anticorpi monoclonali, che hanno permesso di isolare molti cluster (cluster) di antigeni di differenziazione (CD). Pertanto, le cellule esplosive in semplici leucemie linfoblastiche acustiche esprimono antigeni CD, che possono anche essere rilevati nelle cellule progenitrici del midollo osseo normale, e le esplosioni nelle leucemie linfoblastiche acide delle cellule T esprimono gli antigeni delle cellule del timo. Pertanto, le cellule leucemiche possono produrre antigeni di differenziazione normali, ma a volte questi antigeni compaiono in combinazioni anormali che non si trovano nelle normali cellule del sangue e del midollo osseo. Oltre al valore applicato per la diagnosi, l'immunofenotipizzazione degli elementi ematopoietici aiuta a conoscere le fasi di sviluppo delle opzioni di leucemia e prognosi, nonché a scegliere un metodo di trattamento. Anche l'analisi cromosomica è di grande beneficio. cariotipo delle cellule tumorali, i cui risultati e il cui valore prognostico saranno discussi di seguito. Leucemia linfoblastica acuta (ALL) nell'infanzia. Questa è una malattia molto comune che si verifica negli adulti. Circa l'80% di tutte le leucemie acute dell'infanzia sono linfoblastiche e la frequenza massima della loro insorgenza cade nei primi cinque anni di vita. I segni citologici e immunofenotipici di questa malattia sono riassunti in tabella. 12.4 e parzialmente riflesso in fig. 12.10 e 12.11. In circa il 30% dei pazienti, le cellule tumorali sono derivate da cellule pre-B. Nel 75% dei bambini malati viene espresso il comune (linfocitario) CD 10 dell'antigene, e per gli adulti questa cifra è inferiore (CD 10 compare spesso sotto il sinonimo CALLA, che significa l'antigene totale della leucemia linfoblastica acuta). Una caratteristica importante che distingue la leucemia linfoblastica acuta dalla leucemia acuta non linfoblastica è la presenza negli elementi tumorali dell'enzima nucleare - DNA polimerasi terminale desossiransferasi (TdT). Questo enzima, che è coinvolto nella biosintesi del DNA, può essere rilevato dal metodo citochimico. È stato dimostrato che nel 95% dei casi il TdT è presente nelle cellule con leucemia linfoblastica acuta ed è quasi sempre assente nelle cellule con leucemia acuta non linfoblastica. Alcune anomalie cromosomiche sono caratteristiche della leucemia linfoblastica acuta. C'è un'iperplasia con il numero di cromosomi tra 50 e 60. Nel 5% dei casi c'è un cromosoma Philadelphia (RI) (9,22), un altro 5% dei pazienti (sia bambini che adulti) ha un altro tipo di traslocazione t (4; ). L'ultima aberrazione è anche caratteristica di pazienti di età inferiore ai 6 mesi. Quando leucemie linfoblastiche acute di B ltebone, è stata trovata traslocazione t (8; 14) e con lesioni delle cellule T, t (9.22) e t (4; ll). Tutte queste anomalie (specialmente se si trovano dopo il trattamento) indicano una prognosi infausta. La sottoclassificazione morfoimmunologica della leucemia linfoblastica acuta ha un certo significato clinico. La leucemia linfoblastica acuta generale, che si sviluppa dalle cellule pre-B e si verifica sia nei bambini che negli adulti, di solito si riferisce al tipo L1 (vedere la classificazione FAB nella Tabella 12.4). Colpisce le ragazze più spesso, con un picco di incidenza tra 3 e 7 anni. Il numero di globuli bianchi raggiunge 5-15x10 / l. La sensibilità al trattamento è alta. Leucemia linfoblastica acuta di Nuler, che si sviluppa da cellule nulle (n), vale a dire precursori precoci delle cellule B corrispondono anche al tipo L1, ma la prognosi è peggiore. Leucemia linfoblastica acuta a cellule T si verifica nei bambini più grandi. È associato allo sviluppo di un tumore al timo. Le cellule della leucemia esprimono i marcatori dei linfociti T timici e si trovano in uno stato immaturo. Soprattutto un sacco di globuli bianchi - più di 40x10 / l. La sensibilità al trattamento è bassa. Spesso c'è una recidiva dovuta alla crescita delle cellule leucemiche che rimangono nella pia madre. Scarse caratteristiche prognostiche includono il genere maschile, età inferiore a 2 o superiore a 10 anni, presenza di aberrazioni cromosomiche (eccetto iperploidia) e tipo morfologico L3. Nel caso delle varianti zero, b-e T-cell, la prognosi è peggiore rispetto alla variante generale. Negli adulti, la distribuzione delle varianti della leucemia linfoblastica acuta è leggermente diversa da quella nei bambini (vedi Tabella 12.4). Le varianti comuni e nulle prevalgono. Nelle cellule tumorali, il 20% dei pazienti contiene il cromosoma Ph. In tutti i casi, la prognosi negli adulti è peggiore rispetto ai bambini, tuttavia, circa il 25% dei pazienti riesce a ottenere la remissione di diversi anni con l'aiuto del trattamento. Leucemie acute non linfoblastiche (ANLL, leucemie mieloblastiche acute, LMA) sono presenti in tutte le fasce di età e, secondo la classificazione FAB (vedi Tabella 12.5), sono suddivise in 8 tipi (M0 - M7). Questa separazione, basata sui risultati dello studio di marcatori e cariotipi di cellule leucemiche, riflette l'eterogeneità del gruppo ANLL e giustifica l'uso del termine "non-linfoblastico" invece della precedente "leucemia mieloblastica" o "leucemia mieloide". Il tipo M0 è una leucemia mieloblastica indifferenziata (di basso grado), le cui cellule non percepiscono i coloranti per nessuno dei marcatori citochimici elencati nella Tabella. 12.3. I tipi M, _3 sono leucemie della serie mieloblastica, ma ognuno di questi tipi differisce nel grado di differenziazione delle cellule tumorali (Figura 12.12). Con il tipo Mi, meno del 10% delle cellule è sufficientemente differenziato per la comparsa di granuli azurifilici (rossi) nel loro citoplasma (Fig. 12.13) o una reazione positiva di granuli con mieloperossidasi o Sudan nero B. La maggior parte delle cellule ha grandi nuclei arrotondati in cui sono visibili fino a 4 nucleoli. Il tipo M2 è caratterizzato dalla presenza di nuclei bilobati o renali, nonché di bastoncini e granuli azurofili di Auer, rilevati utilizzando coloranti azzurri e quelli sopra menzionati. Diversi numeri di cellule tumorali si differenziano nelle direzioni di promielociti anormali, mielociti e persino granulociti. Con il tipo M3, la maggior parte degli elementi cellulari sono ricchi di granuli azurofili, che reagiscono con mieloperossidasi. Alcune cellule contengono fasci di bastoncini di Auer e assomigliano a promielociti. Nel tipo M4, sono rappresentate due popolazioni: mieloblasti e monoblasti. Possono essere distinti gli uni dagli altri determinando l'attività non specifica delle esterasi. Le cellule di entrambe le linee percepiscono questo enzima, ma il pretrattamento del preparato citologico con il fluoruro di sodio inibisce la percezione dell'enzima da parte dei monoblasti. Il tipo M5 è caratterizzato dalla completa predominanza di monoblasti nella popolazione tumorale (Fig. 12.14), mentre il tipo M6 è caratterizzato dalla presenza di mieloblasti, così come da eritroblasti primitivi con nuclei multipli o segmentati. Gli eritroblasti possono produrre fino al 30% di tutte le cellule puntate che hanno nuclei. Il tipo M7 è rappresentato da leucemie megacariocitiche. Più del 50% di tutte le leucemie acute non linfoblastiche sono leucemie di tipo M e M2, circa il 30% delle leucemie di tipo M4, mentre i tipi M3, M5 - M7 sono rari. Con la chemioterapia intensiva, il tipo M3 è caratterizzato dalla migliore prognosi (la più lunga sopravvivenza dei pazienti) e dal tipo M6 - il peggiore. I restanti tipi sono caratterizzati da fluttuazioni individuali nella sensibilità al trattamento e nella prognosi. Le aberrazioni cromosomiche si riscontrano in oltre l'80% dei pazienti con leucemia acuta non linfoblastica e la trisomia 8 è l'anomalia più comune, mentre alcune traslocazioni mostrano specificità rispetto a un particolare tipo di FAB. Quindi, t (15; 17) è caratteristico del tipo M3, un t (8; 21) è rilevato in circa il 25% dei pazienti con tipo M3, specialmente nei giovani uomini. L'inversione o la cancellazione di 16q si verifica nel 25% dei casi di leucemia di tipo M4 ed è solitamente accompagnata da eosinofilia. Le aberrazioni cromosomiche possono avere un valore predittivo. Quindi, t (8; 21) e inv 16 indicano una prognosi favorevole, t (15; 17) e delY - intermedio, e il resto - una prognosi infausta. Va anche notato che con leucemia secondaria causata da farmaci citotossici o da agenti cancerogeni naturali, le aberrazioni cromosomiche, come la monosomia 7 o 5, sono anche molto costanti e si riscontrano in più del 90% dei pazienti. Leucemia cronica La "preferenza" legata all'età di due varianti della leucemia cronica - linfocitica (CLL) e granulocitica (CGL) - non è così netta come le varianti della leucemia acuta. Leucemia linfatica cronica si verifica più frequentemente nella fascia di età compresa tra 50 e 60 anni e si verifica raramente in persone di età inferiore ai 40 anni. Circa il 50% di tutte le leucemie che si sviluppano in una persona dopo i 60 anni appartengono specificamente a questa opzione. Un altro tipo di leucemia granulocitica cronica si osserva principalmente all'età di 30-40 anni, ma può essere riscontrato in quasi tutte le età, anche nei bambini. In entrambi i casi, un gran numero di globuli bianchi circolano nel sangue periferico, che alla fine si infiltrano in vari tessuti. Nella maggior parte dei casi la proliferazione leucemica iniziale è facilmente controllabile con i farmaci, ma molti pazienti con leucemia linfatica cronica possono stare bene senza trattamento. Al contrario, la prognosi della leucemia granulocitica cronica è sfavorevole a causa della presenza della fase acuta della trasformazione dell'esplosione, caratterizzata da una diminuzione della maturazione cellulare (differenziazione) e una maggiore resistenza al trattamento. Leucemia linfatica cronica (LLC, leucemia linfatica cronica). Nell'immagine del sangue attira l'attenzione di un numero enorme di globuli bianchi - fino a 100x10 / le oltre. Quasi tutti gli elementi di sangue bianco sono piccoli linfociti maturi. Sebbene la malattia inizi nel midollo osseo, la pancitopenia si sviluppa in ritardo. Tuttavia, nel 10% dei pazienti, l'anemia emolitica autoimmune e la trombocitopenia si verificano come complicazioni precoci. Spesso c'è una diminuzione del livello di immunoglobuline sieriche e paraproteinemia (presenza nel sangue di immunoglobuline prodotte da cloni patologicamente modificati di cellule immunocompetenti). Le IgM si verificano nel 5% dei casi. Il 95% dei pazienti sviluppa leucemia linfatica cronica, con origine a cellule B e il 5% ha una leucemia a cellule T. Le cellule della leucemia B possiedono immunoglobuline di superficie (slg), esprimono antigeni CD 19 e CD20 e non contengono TdT. Hanno una lunga durata di vita e una bassa attività proliferativa. Nel 50% dei casi vengono rilevate aberrazioni cromosomiche, di cui la trisomia 12 è la più frequente. Nel midollo osseo, a partire dalla tenera età, viene determinato un numero eccessivo di linfociti, che sostituisce le normali cellule ematopoietiche, prima in focolai separati, poi diffusamente, e crescendo nel midollo osseo adiposo. C'è un aumento generalizzato dei linfonodi. Questi ultimi sono succosi, hanno una consistenza gommosa e hanno un aspetto omogeneo, grigio-rosato nel taglio. Sotto il microscopio, viene determinata la perdita della loro architettura, invece di vedere quali masse solide di linfociti sono visibili. La milza può anche essere ingrandita a causa della proliferazione incontrollata dei linfociti che riempiono la polpa rossa e rendono invisibili i follicoli linfatici. Allo stesso modo, il fegato può essere ingrandito. Come con altre neoplasie maligne, viene stabilita la determinazione delle fasi di sviluppo della leucemia linfatica cronica, basata su dati oggettivi di esame e un quadro ematico, per valutare l'entità del processo e la prognosi. Attualmente vengono utilizzati due sistemi per la valutazione delle fasi della leucemia linfatica cronica, che aiutano nella scelta di una terapia adeguata. Le fasi cliniche della leucemia linfatica cronica sono le seguenti. • Secondo la classificazione di Ray [Rai K.R. et al., 1975] Stadio 0 Linfocitosi del sangue periferico e del midollo osseo Stadio I Linfocitosi e linfonodi ingrossati Stadio II Oltre ai segni degli stadi 0 e I, sono presenti epatite e splenomegalia Stadio III Oltre ai segni degli stadi 0, 1 e II, Hb 110 g / l Stadio IV Oltre ai segni di stadio 0, I, II e III, gruppo piastrinico di gruppo A (buona prognosi, sopravvivenza superiore a 10 anni) HB> 100 g / l; conta piastrinica> 100x10 / L; meno di 3 organi colpiti Gruppo B (prognosi intermedia) Il contenuto di Hb e piastrine è lo stesso del gruppo A; 3 organi e più sono colpiti Gruppo C (prognosi sfavorevole, sopravvivenza inferiore a 2 anni) Hb Sulla base di queste stime, si può concludere che i segni prognostici negativi sono: un gran numero di prolinfociti circolanti, splenomegalia massiva, insufficienza midollare. Il criterio diagnostico minimo è la linfocitosi costante del sangue (più di 5x10 / l) e il midollo osseo (più del 30%). Il decorso clinico della leucemia linfatica cronica varia notevolmente. La malattia può progredire rapidamente e terminare nella morte in 1-2 anni, oppure può procedere costantemente per decenni. L'ipersensibilità alle infezioni batteriche è caratteristica, la broncopolmonite è spesso la causa immediata di morte dei pazienti. Ci sono tre opzioni principali per la leucemia linfatica cronica. La leucemia prolinfocitica ha un'origine delle cellule B nell'80% e cellule T - nel 20% dei casi, è caratterizzata dalla presenza di un gran numero di pro-linfociti (Fig. 12.15). Di regola, il numero di globuli bianchi nel sangue periferico è significativamente aumentato, splenomegalia e piccola linfoadenopatia sono espressi. La malattia progredisce più rapidamente della tipica leucemia linfatica cronica. La leucemia a cellule capellute ha un'origine delle cellule B. Le cellule leucemiche maligne circolanti hanno sottili processi citoplasmatici, che hanno dato il nome a questa variante della leucemia linfatica cronica. La pancitopenia è espressa. La diagnosi si basa sulla rilevazione citochimica della fosfatasi acida resistente al tartrato (tartrato - acido tartronico) nelle cellule villose. Di solito gli uomini più anziani sono malati. I linfonodi possono non aumentare, ma con il progredire della malattia compaiono splenomegalia e grave neutropenia. In questi casi, la splenectomia aiuta i pazienti. Inoltre, si nota la fibrosi del midollo osseo. Vi sono prove di un buon effetto terapeutico dell'interferone y. Il tasso medio di sopravvivenza è di circa 5 anni. La leucemia a cellule T è rara. Due dei suoi sottotipi sono noti - CD4- e C08-positivi. Il primo procede in modo abbastanza aggressivo, il secondo ha una buona prognosi (figura 12.16). Le cellule tumorali con tipo C08 + -anno sono caratterizzate da un abbondante citoplasma granulare. Ci sono anche gravi ipoplasie - eritroidi e mieloidi. Leucemia granulocitica cronica (CGL). In questa malattia, il fegato e la milza sono significativamente ingranditi. I segni di un declino della funzione del midollo osseo, come l'anemia e la trombocitopenia, non attirano l'attenzione fino alle fasi avanzate della malattia. Dopo un periodo di durata variabile, di solito parecchi anni, le leucemie affilate linfoblastiche o non-linfoblastiche di un tipo generale si sviluppano. È generalmente accettato che la leucemia granulocitica cronica derivi da una mutazione o da una serie di mutazioni in una singola cellula staminale ematopoietica pluripotente. Gli argomenti a favore di questo sono stati ottenuti esaminando pazienti con leucemia granulocitica cronica, eterozigote per le isoforme di glucosio-6-fosfato deidrogenasi. È stato trovato che tutte le cellule leucemiche esprimono lo stesso isoenzima. La conferma della natura monoclonale della leucemia cronica dei granulociti è stata ottenuta dopo aver studiato i cariotipi: il cromosoma Ph è stato trovato nelle cellule di granulociti, eritroidi, megacariocitici e persino di origine B-linfocitica. La transizione della leucemia granulocitica cronica alla forma acuta può essere espressa nel coinvolgimento di una qualsiasi di queste linee cellulari e talvolta di alcune di esse nel processo patologico. Il cromosoma Philadelphia (Ph) si forma a causa della traslocazione reciproca del materiale dei bracci lunghi del cromosoma 9 e 22 - t (9; 22) (q34; qJ 1). In circa il 90% dei pazienti con leucemia granulocitica cronica, può essere identificata in piastre metafase dal tessuto del midollo osseo. Nei singoli pazienti, le cellule staminali P / z-positive non dominano completamente nell'ematopoiesi e quindi RA + -, Ph

- metafase. Ciò è dovuto a tassi di sopravvivenza relativamente lunghi. Recentemente, è stato scoperto che il trattamento con interferone alfa aumenta la percentuale di metafasi normali e può anche portare alla perdita del Ph. Chromosome. Lo sviluppo di altre aberrazioni cromosomiche nella fase cronica della leucemia granulocitica cronica è un segno prognostico scarso e indica l'inizio di una esacerbazione. Nell'80% dei pazienti con esacerbazione della leucemia granulocitica cronica, ci sono altre aberrazioni. L'immagine del sangue nella leucemia granulocitica cronica è caratterizzata da leucocitosi ancora maggiore rispetto alla leucemia linfatica cronica, raggiungendo e persino superando 300 × 10 / l. Mentre molte cellule sono granulociti neutrofili maturi, ci sono sempre metamioelociti e mielociti in strisci. Quest'ultima è dominata dalla leucemia granulocitica cronica rapidamente progressiva. A volte ci sono numerosi eosinofili, un segno diagnostico utile è un aumento significativo del numero di basofili. Nel decorso cronico della malattia si sviluppa anemia moderata, ma l'aumento dell'anemia e altre manifestazioni di insufficienza del midollo osseo di solito indicano una transizione verso la fase acuta. Nel 75% dei pazienti, la riacutizzazione ha il carattere di mieloblastica e nel 25% dei pazienti con leucemia linfoblastica. Occasionalmente, appaiono cellule esplosive che rappresentano più di una linea, come mieloblasti e linfoblasti. Nella crisi esplosiva, la maggior parte dei pazienti muore entro 6 mesi nonostante il trattamento. La diagnosi di leucemia granulocitica cronica di solito non è complicata, ma bisogna tenere presente che in diverse condizioni che non sono patogeneticamente associate alla leucemia, la leucocitosi pronunciata (reazione leucemica) può simulare la leucemia granulocitica cronica. I principali segni che confermano la diagnosi: un gran numero di mielociti, un aumento del numero assoluto di elementi proliferanti del midollo osseo, una bassa concentrazione di fosfatasi alcalina nei neutrofili (alta con leucocitosi reattiva), un aumento della vitamina B12 sierico a causa di un aumento della quantità di proteina plasmatica che lega la vitamina B12. Nella leucemia granulocitica cronica, il midollo osseo viene sostituito da un succoso tessuto rosa pallido o verdastro che cresce nei canali del midollo osseo delle lunghe ossa tubolari. Sotto il microscopio, sono visibili numerose cellule, i precursori dei granulociti, principalmente mielociti e megacariociti. La massa della milza può superare i 3 kg, a volte si verificano rotture spontanee della milza, accompagnate da sanguinamento. La milza è densa, la superficie dell'incisione è macchiata, ci sono zone di infarto. La polpa rossa è troppo piena di cellule leucemiche, ma anche le lesioni multiple dell'emopoiesi extramidollare giocano un ruolo importante nell'ingrandimento dell'organo. I follicoli linfatici sono sostituiti dalla crescita massiccia delle cellule leucemiche. Per quanto riguarda i linfonodi, essi, di regola, non sono colpiti fino alle fasi avanzate della malattia. Nel fegato, si osserva una marcata infiltrazione di sinusoidi con cellule leucemiche. Gli infiltrati diffusi di tali cellule possono verificarsi in altri organi, come il cervello. Tra le altre alterazioni organiche nella leucemia granulomatosa cronica, la distrofia grassa del fegato e di altri organi, secondaria all'anemia, nonché le petecchie diffuse derivanti da trombocitopenia o funzione piastrinica difettosa dovrebbero essere chiamate secondarie. A volte si sviluppano emorragie estese, specialmente nel cervello. Gli infarti cerebrali emorragici sono il risultato di occlusioni diffuse della microvascolatura da parte di aggregati di cellule leucemiche. Aumento dei livelli sierici di acido urico, specialmente se trattati con farmaci citotossici. Se non si prendono misure preventive, può portare a gotta secondaria con una diminuzione della funzionalità renale a causa di depositi nei tubuli di cristalli di urato. Eziologia della leucemia. Il ruolo dei fattori ereditari nel verificarsi della leucemia non è strettamente provato. Alcune famiglie hanno un'alta incidenza di leucemia linfatica cronica e oltre il 20% dei gemelli monozigoti sviluppa leucemia linfoblastica acuta, ma anche in questi casi non si può escludere l'influenza di fattori ambientali. Gli effetti delle radiazioni ionizzanti sono stati studiati nell'esaminare i pazienti che hanno ricevuto irradiazione spinale per la spondilite anchilosante (e poi hanno sofferto di leucemia granulocitica cronica), radiologi che hanno lavorato negli anni 1930-1940. (e successivamente malato di leucemia granulocitica cronica), persone sopravvissute all'esplosione di bombe atomiche in Giappone nel 1945 (di cui persone che erano bambini poi si ammalarono di leucemia linfoblastica acuta e di quelli che erano adulti con leucemia granulocitica cronica durante l'esplosione). I segni clinici e patologici di post-radiazioni e leucemia normale erano gli stessi. È stata stabilita una stretta relazione tra incidenza e dose di radiazioni. Tra gli agenti chimici e medicinali che causano la leucemia, dovrebbe essere chiamato benzene, un contatto prolungato con il quale aumenta il rischio di sviluppare leucemia acuta non linfoblastica e possibilmente granulociti cronici e leucemie linfocitiche. Inoltre, prima dello sviluppo della leucemia si osserva ipoplasia del midollo osseo. Si ritiene che i farmaci citotossici e immunosoppressivi (in particolare gli agenti alchilanti usati per trattare le neoplasie e i processi non tumorali) aumentino anche il rischio di leucemia acuta non-linfocitica. La leucemia si sviluppa diversi anni dopo l'inizio del trattamento. È preceduto da un periodo di diseritropoiesi di diversa durata. Diversi tipi di aberrazioni cromosomiche si verificano in tutte le forme di leucemia, alcune delle quali hanno un significato prognostico. Il ruolo causale di tali aberrazioni è confermato da: l'associazione di aberrazioni specifiche con una forma specifica di leucemia (ad esempio, cromosomi Ph con leucemia granulocitica cronica); aumento dell'incidenza di leucemia in persone con sindromi correlate a anomalie cromosomiche congenite (ad esempio, l'incidenza di leucemia linfoblastica o non linfoblastica acuta nella trisomia 21 - Sindrome di Down, vedere il capitolo 8); il fatto che le radiazioni e i farmaci leucemogeni danneggiano il DNA e causano aberrazioni cromosomiche. Tuttavia, i cambiamenti cromosomici possono anche essere secondari in cellule leucemiche geneticamente instabili. Anche i virus leucemogeni sono soggetti a ricerche intensive. L'instaurazione della partecipazione di retrovirus oncogeni alla comparsa di leucemia negli uccelli domestici, così come nello sviluppo di un certo numero di leucemie e linfomi nei roditori, nei bovini e nei primati non umani, ha portato a una persistente ricerca di virus leucemici umani. Particelle come retrovirus e virus simili ai retrovirus della leucemia in primati non umani sono stati isolati dalle cellule leucemiche umane. Tuttavia, il loro ruolo etiologico nello sviluppo della leucemia negli esseri umani è rimasto non dimostrato. L'eccezione è il retrovirus HTLV-1, che negli adulti provoca leucemia a cellule T o linfoma, che sono comuni in alcune regioni del Giappone. Il concetto unificato di leucemia. Gli studi più recenti sulla leucogenesi indicano l'importanza delle aberrazioni cromosomiche, sia spontanee che causate da radiazioni, sostanze chimiche o retrovirus. Infatti, con la leucemia, ci sono molti modi in cui la ridistribuzione del materiale genetico nei cromosomi può causare la malignità delle cellule del midollo osseo. Pertanto, le traslocazioni interessano aree ricche di oncogeni cellulari e siti di geni di immunoglobulina. Alcune traslocazioni osservate nelle cellule del sangue in varie forme di leucemie colpiscono interi cromosomi (2, 14 e 22) contenenti geni di immunoglobuline (IgK, IgH e IgLC, rispettivamente) e possono attivare oncogeni cellulari (c-op) trasferendoli in siti vicino ai geni promotori delle immunoglobuline. Nella leucemia granulocitica cronica, il piccolo cromosoma Ph (cromosoma 22) è formato dalla traslocazione t (9; 22) (q34; ql 1). Il punto di rottura del cromosoma 22 viene ripetuto nella regione della sequenza breve (5kb), che è chiamata la zona dei cluster di un punto di rottura (Lc). Questa traslocazione determina l'inserimento dell'oncogene c-abl dal cromosoma 9 in una parte del gene Lcg del cromosoma Ph. Di conseguenza, viene formato il gene per la fusione di Lcr-abl, che subisce la trascrizione e forma un mRNA chimerico (Lcr-abl). La traduzione di quest'ultimo porta alla sintesi di una proteina ibrida, che in vitro esibisce l'attività tirosina chinasi ed è considerata come il fattore causale della trasformazione maligna. Le traslocazioni sono state trovate anche nelle cellule della leucemia linfoblastica acuta delle cellule B. Nell'80% delle osservazioni, questo è t (8; 14), in altri casi - t (2; 8) e t (8; 22). A ciascuno di essi, l'oncogene delle cellule c-myc può essere trasferito sul cromosoma 8 adiacente ai geni e ai promotori delle immunoglobuline. I cromosomi 14, 2 e 22 trasportano geni che codificano per le immunoglobuline, rispettivamente, di catene pesanti, catene leggere k e catene leggere. Una parte del cromosoma 22, trasferita al cromosoma 9 nel Ph + -leuce granulocitario cronico, contiene l'oncogene c-sis, che è un gene strutturale per il fattore di crescita piastrinico che esibisce attività mitogenica. L'attivazione di oncogeni cellulari con l'aiuto di provirus integrati di retrovirus leucemici che non possiedono oncogeni virali dipende dall'inserimento casuale del provirus in uno specifico sito di DNA cellulare. Non sono state ancora ottenute prove convincenti del coinvolgimento di virus contenenti DNA nello sviluppo di leucemia e linfomi umani (ad eccezione del linfoma di Burkitt). La presenza di un periodo di latenza di diversi anni, che trascorre dal momento dell'irradiazione o del consumo di composti chimici contenenti leuca allo sviluppo della leucemia, suggerisce che, come la carcinogenesi in generale, la leucogenesi sia un processo a più fasi. Le aberrazioni cromosomiche aumentano la probabilità di ulteriori anomalie, contribuendo alla formazione di instabilità genetica o alla crescita preferenziale delle cellule affette da emopoiesi. In particolare, questo può essere visto nell'esempio di cromo-leucemia granulocitaria cronica, in cui le cellule staminali contenenti il ​​cromosoma Ph "gradualmente" sequestrano l'emopoiesi. In questo caso, la crisi blastica è caratterizzata dalla presenza di un'ulteriore anomalia cromosomica, che si verifica nelle cellule staminali di un clone di cellule della leucemia granulocitica cronica, o in cellule staminali polipotenti Ph + che non sono ancora diventate maligne. Lo sviluppo della resistenza ai farmaci citotossici nei pazienti con leucemia è anche spiegato dalla comparsa di un'ulteriore anomalia cromosomica nelle cellule staminali leucemiche. Dovrebbero essere menzionati altri due aspetti della leucemia. Uno di questi riguarda l'effetto travolgente della proliferazione leucemica sull'attività ematopoietica delle cellule staminali normali. Questo fenomeno si verifica nella maggior parte dei pazienti con leucemia e può essere una conseguenza della perdita di sensibilità delle cellule leucemiche al fattore di attività inibitoria leucemica. Questo fattore è un'isoferritina acida prodotta da monociti e macrofagi. Ritarda le cellule normali nella fase S della mitosi, ma non inibisce la proliferazione delle cellule leucemiche. Il secondo aspetto riguarda il possibile ruolo dell'immunosoppressione nella leucemia. Radioterapia e farmaci leucemici - immunosoppressori. Lo stesso, ma per gli animali, sono i retrovirus leucosidici. Inoltre, è stata riscontrata un'aumentata incidenza di leucemia in alcuni stati di immunodeficienza congenita, per esempio le già citate sindromi di Randy-Osler (Randy-Weber-Osler, sindromi telangiectasiche) e Viscott-Aldrich (compromissione ereditaria della genesi piastrinica e diminuzione dei livelli ematici di immunoglobulas). Il trapianto di midollo osseo è un trattamento comune per varie lesioni dell'ematopoiesi. Poiché il midollo osseo contiene i precursori della serie linfoide e dell'ematopoiesi, è in grado di fornire "mezzi" per il ripristino dell'ematopoiesi dopo esposizione ad alte dosi di chemioterapia o irradiazione generale, diretta contro neoplasie maligne; sviluppare un nuovo sistema di formazione di sangue con anemia aplastica; sostituire le cellule staminali linfoidi colpite in vari stati immunodeficienti; sostituire le linee cellulari colpite in malattie ereditarie, come le emoglobinopatie o le sindromi da carenza di enzimi (ad esempio i mucopolisaccaridi). Attualmente, la maggior parte dei trapianti di midollo osseo viene eseguita su coppie donatore-ricevente pienamente compatibili con HLA (compatibili con antigeni leucocitari comuni). A differenza di altri tessuti, gli allotrapianti di midollo osseo vengono raramente respinti, poiché questi pazienti soffrono di un pronunciato compromesso immunitario (mancanza di risposte immunitarie). Inoltre, poiché il midollo osseo del donatore contiene cellule T immunocompetenti che sono in grado di agire contro gli antigeni HLA del ricevente, è possibile che la reazione di trapianto contro l'ospite e persino la malattia, ad es. lo sviluppo di cellule trapiantate da reazioni immunitarie contro i tessuti del ricevente (vedi Capitolo 5). La prevenzione di tali eventi è teoricamente possibile quando i linfociti T vengono rimossi con l'aiuto, ad esempio, di anticorpi monoclonali anti-T-linfocitari. Tuttavia, una diminuzione del numero di cellule T nel trapianto porta al suo funzionamento insufficiente. In caso di malattie ematologiche maligne, il trapianto di midollo osseo autologo (autologo) del paziente viene eseguito dopo la rimozione delle cellule maligne al fine di aiutare rapidamente il paziente. Per eliminare le cellule leucemiche (ad esempio nelle meningi) o per distruggere le cellule progenitrici geneticamente modificate nelle malattie ereditarie, sono necessari approcci metodologici speciali ed efficaci, altrimenti il ​​rischio di recidiva è molto alto. Tali approcci comportano l'uso di alte dosi di chemioterapia e radioterapia, in cui non vi è alcun rischio oncogenico a lungo termine. Il trapianto di midollo osseo è ottenuto dalle creste delle ossa iliache del donatore. Preparare una sospensione cellulare semplice, che viene somministrata per via endovenosa. L'infusione di midollo osseo è generalmente ben tollerata. Dopo 14 giorni, aggregati separati di elementi ematopoietici, solitamente di un solo tipo di cellula, sono determinati nel midollo osseo del ricevente. Quindi il numero di cellule nel midollo osseo aumenta rapidamente e l'aumento del numero di globuli normali indica l'efficacia e l'attecchimento riuscito dell'innesto.

http://med-books.info/58_pediatriya_802/leykozyi-51372.html

leucemia

La leucemia è una lesione maligna del tessuto del midollo osseo, che porta ad alterare la maturazione e la differenziazione delle cellule precursori dei leucociti emopoietici, la loro crescita incontrollata e la loro diffusione in tutto il corpo sotto forma di infiltrati leucemici. I sintomi della leucemia possono essere debolezza, perdita di peso, febbre, dolore osseo, emorragia irragionevole, linfoadenite, splenosi ed epatomegalia, sintomi meningei, infezioni frequenti. La diagnosi di leucemia è confermata da un esame del sangue generale, puntura sternale con esame del midollo osseo, trepanobiopsia. Il trattamento della leucemia richiede una polichemioterapia continua a lungo termine, una terapia sintomatica e, se necessario, il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali.

leucemia

Leucemia (leucemia, tumore del sangue, leucemia) è una malattia tumorale del sistema ematopoietico (emoblastosi) associata alla sostituzione di cellule specializzate sane della serie leucocitaria con cellule leucemiche alterate in modo anomalo. La leucemia è caratterizzata da rapida espansione e danno sistemico al corpo - i sistemi ematopoietici e circolatori, i linfonodi e le formazioni linfoidi, la milza, il fegato, il sistema nervoso centrale, ecc. La leucemia colpisce sia gli adulti che i bambini, è il tumore infantile più comune. I maschi sono malati 1,5 volte più spesso delle donne.

Le cellule leucemiche non sono in grado di differenziare completamente e adempiere alle loro funzioni, ma allo stesso tempo hanno una durata di vita più lunga, un potenziale di divisione elevato. La leucemia è accompagnata da una graduale sostituzione delle popolazioni di leucociti normali (granulociti, monociti, linfociti) e dei loro predecessori, nonché da una carenza di piastrine ed eritrociti. Ciò è facilitato dall'autoproduzione attiva delle cellule leucemiche, dalla loro maggiore sensibilità ai fattori di crescita, dal rilascio di promotori di crescita per le cellule tumorali e da fattori che inibiscono la normale formazione del sangue.

Classificazione delle leucemie

Secondo le peculiarità dello sviluppo, si distingue la leucemia acuta e cronica. Nella leucemia acuta (50-60% di tutti i casi), vi è una rapida crescita progressiva della popolazione di blast cellule scarsamente differenziate che hanno perso la capacità di maturare. Dati i loro segni morfologici, citochimici e immunologici, la leucemia acuta è divisa in forme linfoblastiche, mieloblastiche e indifferenziate.

Leucemia linfoblastica acuta (LLA): rappresenta fino all'80-85% dei casi di leucemia nei bambini, principalmente all'età di 2-5 anni. Il tumore si forma lungo il lignaggio linfatico del sangue e consiste nei precursori dei linfociti - linfoblasti (tipi L1, L2, L3) appartenenti al germe proliferativo a cellule B, a cellule T o a cellule O.

La leucemia mieloide acuta (LMA) è il risultato di un danno alla linea mieloide; alla base delle crescite leucemiche sono i mieloblasti e i loro discendenti, altri tipi di cellule esplosive. Nei bambini, la proporzione di LMA è il 15% di tutte le leucemie, con l'età c'è un progressivo aumento dell'incidenza della malattia. Si distinguono diverse varianti di AML - con segni minimi di differenziazione (M0), senza maturazione (M1), con segni di maturazione (M2), promielocitica (M3), mielomonoblastico (M4), monoblastico (M5), eritroide (M6) e megacariocitico (M7).

La leucemia indifferenziata è caratterizzata dalla crescita di cellule progenitrici precoci senza segni di differenziazione, rappresentate da cellule staminali pluripotenti piccole omogenee del sangue o cellule semistatiche parzialmente determinate.

La forma cronica di leucemia è fissata nel 40-50% dei casi, il più comune tra la popolazione adulta (40-50 anni e oltre), specialmente tra quelli esposti a radiazioni ionizzanti. Leucemia cronica si sviluppa lentamente, per diversi anni, si manifesta con un aumento eccessivo del numero di leucociti maturi, ma funzionalmente inattivi, longevi - linfociti B e T nella forma linfocitica (CLL) e granulociti e cellule progenitrici mieloidi in via di maturazione nella forma mielocitica (LMC). Si distinguono separatamente varianti giovanili, bambini e adulti di LMC, eritremia, mieloma (plasmocitoma). L'eritremia è caratterizzata da trasformazione leucemica eritrocitaria, alta leucocitosi neutrofila e trombocitosi. La fonte del mieloma è la crescita tumorale delle plasmacellule, i disturbi metabolici Ig.

Cause di leucemia

La causa della leucemia è costituita da aberrazioni intra- e intercromosomiche - una violazione della struttura molecolare o dello scambio di regioni cromosomiche (delezioni, inversioni, frammentazione e traslocazione). Ad esempio, nella leucemia mieloide cronica, si osserva un cromosoma Philadelphia con traslocazione t (9; 22). Le cellule della leucemia possono verificarsi in qualsiasi stadio dell'ematopoiesi. Allo stesso tempo, le anomalie cromosomiche possono essere primarie - con un cambiamento nelle proprietà della cellula ematopoietica e la creazione del suo clone specifico (leucemia monoclonale) o secondaria nel processo di proliferazione di un clone leucemico geneticamente instabile (più maligna forma policlonale).

La leucemia è più comunemente rilevata in pazienti con malattie cromosomiche (sindrome di Down, sindrome di Klinefelter) e stati di immunodeficienza primaria. Una possibile causa di leucemia è l'infezione da virus oncogeni. La presenza di predisposizione ereditaria contribuisce alla malattia, in quanto è più comune nelle famiglie con pazienti affetti da leucemia.

La trasformazione maligna delle cellule ematopoietiche può avvenire sotto l'influenza di vari fattori mutageni: radiazioni ionizzanti, campi elettromagnetici ad alta tensione, agenti cancerogeni chimici (droghe, pesticidi, fumo di sigaretta). La leucemia secondaria è spesso associata a radioterapia o chemioterapia nel trattamento di un'altra oncopatologia.

I sintomi della leucemia

Il corso della leucemia passa attraverso diverse fasi: manifestazioni iniziali, sviluppate, remissione, recupero, recidiva e terminale. I sintomi della leucemia non sono specifici e hanno caratteristiche comuni in tutti i tipi di malattia. Sono determinati dall'iperplasia del tumore e dall'infiltrazione del midollo osseo, dei sistemi circolatorio e linfatico, del sistema nervoso centrale e di vari organi; carenza di globuli rossi normali; ipossia e intossicazione, lo sviluppo di effetti emorragici, immunitari e infettivi. Il grado di manifestazione della leucemia dipende dalla posizione e dalla massa delle lesioni leucemiche dell'ematopoiesi, dei tessuti e degli organi.

Con leucemia acuta, malessere generale, debolezza, perdita di appetito e perdita di peso, il pallore della pelle appare rapidamente e cresce. I pazienti sono preoccupati per la febbre alta (39-40 ° C), i brividi, l'artralgia e il dolore osseo; sanguinamento della mucosa che si verifica facilmente, emorragie cutanee (petecchie, lividi) e sanguinamento di diversa localizzazione.

C'è un aumento dei linfonodi regionali (cervicale, ascellare, inguinale), gonfiore delle ghiandole salivari, c'è epatomegalia e splenomegalia. Spesso si sviluppano processi infiammatori infettivi della mucosa orofaringea - stomatite, gengivite e angina necrotica ulcerativa. Anemia, emolisi viene rilevata e DIC può svilupparsi.

Sintomi meningei (vomito, forti mal di testa, gonfiore del nervo ottico, convulsioni), dolore alla colonna vertebrale, paresi, paralisi sono indicativi di neuroleucemia. In TUTTI, si sviluppano massicce lesioni da esplosione di tutti i gruppi di linfonodi, timo, polmoni, mediastino, tratto gastrointestinale, reni e organi genitali; in AML - mielosarcomi multipli (cloromi) nel periostio, organi interni, tessuto adiposo, sulla pelle. Nei pazienti anziani con leucemia, è possibile l'angina pectoris, un disturbo del ritmo cardiaco.

La leucemia cronica ha un decorso lento o moderatamente progressivo (da 4-6 a 8-12 anni); manifestazioni tipiche della malattia si osservano nello stadio sviluppato (accelerazione) e terminale (crisi blastica), quando le metastasi delle cellule esplosive si verificano al di fuori del midollo. Sullo sfondo di esacerbazione dei sintomi comuni, si assiste a un drastico svuotamento, a un aumento delle dimensioni degli organi interni, in particolare alla milza, alla linfadenite generalizzata, a lesioni cutanee pustolose (piodermite) e alla polmonite.

Nel caso dell'eritmia, la trombosi vascolare degli arti inferiori, appaiono le arterie cerebrali e coronarie. Il mieloma si verifica con infiltrati tumorali singoli o multipli delle ossa del cranio, della colonna vertebrale, delle costole, della spalla, della coscia; osteolisi e osteoporosi, deformità ossea e fratture frequenti, accompagnate da dolore. Talvolta si sviluppa AL-amiloidosi, nefropatia da mieloma con CRF.

La morte di un paziente con leucemia può verificarsi in qualsiasi stadio a causa di ampie emorragie, emorragie negli organi vitali, rottura della milza, sviluppo di complicanze purulento-settiche (peritonite, sepsi), grave intossicazione, insufficienza renale e insufficienza cardiaca.

Diagnosi di leucemia

Nell'ambito degli studi diagnostici per la leucemia, vengono eseguiti un esame del sangue generale e biochimico, la puntura diagnostica del midollo osseo (sternale) e del midollo spinale (lombare), la biopsia del trapianto e la biopsia linfonodale, i raggi X, l'ecografia, la TC e la risonanza magnetica degli organi vitali.

Nel sangue periferico, vi è marcata anemia, trombocitopenia, una variazione del numero totale di leucociti (di solito un aumento, ma può esserci mancanza), una violazione della formula dei leucociti, la presenza di cellule atipiche. Nella leucemia acuta, si determinano esplosioni e una piccola percentuale di cellule mature senza elementi transizionali ("insufficienza leucemica"), nelle lesioni croniche, cellule del midollo osseo di diverse classi di sviluppo.

La chiave per la leucemia è lo studio dei campioni di biopsia del midollo osseo (mielogramma) e del liquido cerebrospinale, incluse analisi morfologiche, citogenetiche, citochimiche e immunologiche. Ciò consente di specificare le forme e i sottotipi di leucemia, che è importante per scegliere un protocollo di trattamento e prevedere una malattia. Nella leucemia acuta, il livello di blasti indifferenziati nel midollo osseo è superiore al 25%. Un criterio importante è la rilevazione del cromosoma Philadelphia (cromosoma Ph).

L'infiltrazione leucemica degli organi interni è stabilita dall'ecografia dei linfonodi, della cavità addominale e della pelvi, radiografia del torace, del cranio, delle ossa e delle articolazioni, TC del torace, risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale con enhancement del contrasto, echoCG. In caso di leucemia, è indicato un consulto di un otorinolaringoiatra, un neurologo, un urologo, un oculista.

La leucemia è differenziata dalla porpora trombocitopenica autoimmune, dal neuroblastoma, dall'artrite reumatoide giovanile, dalla mononucleosi infettiva e da altri tumori e malattie infettive che causano una reazione leucemoide.

Trattamento della leucemia

Il trattamento della leucemia viene effettuato dagli ematologi in cliniche oncoematologiche specializzate in accordo con i protocolli accettati, con l'osservanza di termini chiaramente stabiliti, principali fasi e volumi di misure terapeutiche e diagnostiche per ciascuna forma della malattia. L'obiettivo del trattamento della leucemia è ottenere una completa remissione clinica ed ematologica a lungo termine, ripristinare la normale formazione del sangue e prevenire la ricaduta e, se possibile, completare il recupero del paziente.

La leucemia acuta richiede l'inizio immediato di un ciclo intensivo di trattamento. Come metodo di base per la leucemia, viene usata la chemioterapia multicomponente, a cui le forme acute sono più sensibili (efficacia in TUTTO - 95%, AML

80%) e leucemia infantile (fino a 10 anni). Per ottenere la remissione della leucemia acuta dovuta alla riduzione e all'eradicazione delle cellule leucemiche, vengono utilizzate combinazioni di vari farmaci citotossici. Nel periodo di remissione, il trattamento prolungato (per diversi anni) continua sotto forma di ancoraggio (consolidamento), e quindi la chemioterapia di mantenimento con l'aggiunta di nuovi citostatici al regime. Per la prevenzione della neuroleucemia durante la remissione, sono indicate la somministrazione locale intratecale e intralumbale di chemioterapia e irradiazione cerebrale.

Il trattamento dell'AML è problematico a causa del frequente sviluppo di complicanze emorragiche e infettive. La forma promielocitica della leucemia è più favorevole, che va in completa remissione clinica ed ematologica sotto l'azione degli stimolanti di differenziazione dei promielociti. Nella fase di completa remissione dell'AML, il trapianto allogenico di midollo osseo (o iniezione di cellule staminali) è efficace, consentendo al 55-70% dei casi di raggiungere la sopravvivenza a 5 anni senza ricaduta.

Nella leucemia cronica in fase preclinica sono sufficienti misure costanti di monitoraggio e riparazione (una dieta a tutti gli efetti, una modalità razionale di lavoro e riposo, esclusione dall'insolazione, fisioterapia). Al di fuori della esacerbazione della leucemia cronica, vengono prescritte sostanze che bloccano l'attività tirosina chinasi della proteina Bcr-Abl; ma sono meno efficaci nella fase di accelerazione e crisi di esplosione. Nel primo anno della malattia, è consigliabile introdurre un interferone. Con la LMC, il trapianto allogenico di midollo osseo da un donatore HLA correlato o non correlato può dare buoni risultati (60% dei casi di remissione completa per 5 anni o più). Durante l'esacerbazione, la mono- o la polichemioterapia viene immediatamente prescritta. Forse l'uso di irradiazione dei linfonodi, milza, pelle; e secondo determinate indicazioni - splenectomia.

La terapia emostatica e disintossicante, l'infusione piastrinica e leucocitaria, terapia antibiotica sono utilizzate come misure sintomatiche in tutte le forme di leucemia.

Prognosi della leucemia

La prognosi della leucemia dipende dalla forma della malattia, dalla prevalenza della lesione, dal gruppo di rischio del paziente, dai tempi della diagnosi, dalla risposta al trattamento, ecc. La leucemia ha una prognosi peggiore nei pazienti di sesso maschile, nei bambini di età superiore a 10 anni e negli adulti di età superiore ai 60 anni; con un alto livello di leucociti, la presenza del cromosoma Philadelphia, neuroleucemia; in caso di diagnosi tardiva. Le leucemie acute hanno una prognosi molto peggiore a causa del decorso rapido e, se non trattate, portano rapidamente alla morte. Nei bambini con trattamento tempestivo e razionale, la prognosi della leucemia acuta è più favorevole rispetto agli adulti. Una buona prognosi di leucemia è la probabilità di un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 70% o più; il rischio di recidiva è inferiore al 25%.

La leucemia cronica raggiunge una crisi esplosiva, acquisisce un decorso aggressivo con rischio di morte a causa dello sviluppo di complicanze. Con il corretto trattamento della forma cronica, la remissione della leucemia può essere raggiunta per molti anni.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/leukemia

Per Saperne Di Più Sarcoma

Il dermatofibroma è una neoplasia benigna della pelle che non ha la tendenza alla rinascita, quindi non presenta un potenziale rischio oncologico.
I guaritori tradizionali curavano il cancro allo stomaco anche in quei tempi in cui la medicina moderna non esisteva ancora. Oggi la medicina alternativa può essere utilizzata come terapia aggiuntiva alla terapia primaria.
Ogni giorno, quasi millecinquecento donne in tutto il mondo scoprono di avere un cancro cervicale. A causa del fatto che i sintomi appaiono troppo tardi, le possibilità di cura diventano più basse e la durata della vita è ridotta.
Articolo precedente: Osteoma BonesI tumori ghiandolari degli organi riproduttivi femminili sono un gruppo piuttosto esteso di malattie oncologiche. L'adenocarcinoma può svilupparsi nelle ovaie, nella cervice e nell'endometrio.